Горячая линия бесплатной юридической помощи:
Москва и область:
Москва И МО:
+7(499) 110-93-26 (бесплатно)
Санкт-Петербург и область:
СПб и Лен.область:
+7 (812) 317-74-92 (бесплатно)
Регионы (вся Россия):
8 (800) 550-95-86 (бесплатно)
Передается ли красная волчанка по наследству

Системная красная волчанка передается по наследству

Костные изменения при системной красной волчанки

  • Болезненные ощущения в суставах и мышцах
  • Повышение температуры тела
  • Отечность стоп и кистей, покраснение и припухлость вокруг ногтей
  • Появление язвочек во рту
  • Выпадение волос
  • Повышение чувствительности к солнечному свету
  • Ухудшение зрения
  • Головные боли

По определенным причинам иммунная система организма начинает воспринимать собственные белки, как чужеродные и атакует их. В результате может произойти поражение кожи, любых внутренних органов и систем, мышц и суставов.

Ткани и клетки в результате атаки собственными антителами, разрушаются. Образуются рубцы. В результате органы теряют свою функциональность. Сделать прогноз для каждого больного системной красной волчанкой, какой орган будет поражен первым, вторым, третьим, невозможно. [attention type=red] Важно! Развитие и течение болезни — непредсказуемо.[/attention]

В качестве лечения применяют терапию кортикостероидами. Лечение должен назначать квалифицированный врач, который будет контролировать состояние больного в процессе терапии и реакцию организма на проводимое лечение.

Полностью вылечить болезнь невозможно. Терапия направлена лишь на приостановление развития заболевания и купирование симптомов. А это тоже немаловажно, учитывая, что исход заболевания может быть летальным, если поражена сердечно-сосудистая или кровеносная система.

Красная волчанка относится к заболеваниям аутоиммунного характера.

Возникнуть может абсолютно в любом возрасте, однако чаще всего ее диагностирование наблюдается у детей в подростковом возрасте, а в частности у девочек.

Мальчики очень редко болеют красной волчанкой. Всего 5% больных относятся к мужскому полу.

Клинические проявления красной волчанки схожи с симптомами других заболеваний, поэтому очень часто определить наличие недуга является затруднительным даже для опытного врача.

К общей симптоматической картине красной волчанки можно отнести:

  • повышенное потоотделение;
  • высокая температура тела, сопровождающаяся ознобом и лихорадкой;
  • резкое снижение веса – дистрофия;
  • дерматит, развивающийся по типу бабочки – охватывает щеки и переносицу и сопровождается появлением отека кожи, пузырьков, язв, рубцов и пигментных пятен;
  • крапивница;
  • кровенозные некрозы, возникающие на кончиках пальцев;
  • болевые ощущения в суставах при движении;
  • ломкость и выпадение волос (возможно даже облысение);
  • стоматит, который постоянно прогрессирует и не поддается лечению;
  • судороги нижних и верхних конечностей;
  • психотропные изменения – ребенок становится капризным, раздражительным и агрессивным.

Первоначальные признаки могут восприниматься за банальную аллергию или атопический дерматит, которыми дети частенько болеют. Именно поэтому диагностирование заболевание затрудненно.

Ткани и клетки в результате атаки собственными антителами, разрушаются. Образуются рубцы. В результате органы теряют свою функциональность. Сделать прогноз для каждого больного системной красной волчанкой, какой орган будет поражен первым, вторым, третьим, невозможно.

Симптомы красной волчанки делятся на общие, характерные для каждой формы болезни и редкие симптомы, характерные для отдельных форм волчанки.

Первые симптомы

Признаки красной волчанки могут различаться у разных людей, зависят от степени воспаления, формы патологии и индивидуальных особенностей. Первые симптомы, которые в той или иной степени появляются у большинства пациентов в начале заболевания:

  • боль в мышцах;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • суставная боль, дискомфорт при движениях, видимый отек вокруг суставов;
  • периодическое необъяснимое повышение температуры;
  • постоянная вялость, синдром хронической усталости;
  • загрудинные боли на глубоком вдохе;
  • высыпания неясной этиологии на лице, изменение цвета кожных покровов;
  • стремительное выпадение волос, ломкость волос;
  • повышенная фото чувствительность, непереносимость солнечного света;
  • поражение эндокринных желез (гипотериоз, панкреатит, простатит у мужчин);
  • пальпируемое увеличение лимфатических узлов различных локализаций.

Симптомы красной волчанки появляются постепенно, с постепенно нарастающей волнообразностью и неуклонным прогрессирование течения. Чем выше скорость появления симптомов, тем злокачественнее течение болезни.

Поражение суставов

Симптом, проявляющийся у всех больных, страдающих волчанкой. Первые болевые ощущения возникают у видимо неизмененных суставов, интенсивность нарастания суставной боли не совпадает с внешними признаками воспаления сустава.

trusted-source

Как правило, поражаются мелкие симметричные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, кистей рук. По мере роста воспаления развиваются множественные контрактуры, стойкие деформации суставов из-за вовлечения в процесс поражения связочно-сухожильного аппарата.

Симптомы и лечение волчанки

Поражение мышц

Второй симптом, развивающийся после суставной боли – упорная миалгия в результате перехода воспаления с суставных и околосуставных оболочек на мышечные ткани. Постепенное развитие прогрессирующей мышечной слабости, миастении – характерные симптомы волчанки у женщин.

Поражение кожи

Самым характерным волчаночным внешним признаком является поражение кожного покрова или кожная красная волчанка. Первые высыпания появляются в локализации скул в форме проступающих пятен, затем формируется стойкое покраснение в виде эритемы.

  • сосудистая пульсирующая бабочка в области спинки носа в виде исчезающей нестойкой гиперемии с цианозом;
  • стойкие изменения с ороговением кожи и отеком подкожно-жировой клетчатки;
  • ярко-красные пятна со стойким отеком, выступающие над уровнем кожи на фоне общей отечности лица;
  • множественные элементы дискоидного воспаления с рубцовой атрофией кожи лица.

К кожным поражениям относятся дистрофические изменения сосудистых стенок мелких капилляров на пальцах, в области стоп с атрофией, отеком и сосудистыми пятнами. Помогут ответить на вопрос о том, что это за болезнь красная волчанка фото пациентов с разнообразными поражениями кожных покровов различных локализаций.

Врач может дать ответ о том, что за болезнь у его пациента, ориентируясь по наличию третьего компонента волчаночной триады – полисерозита. Происходит мигрирующее воспаление всех серозных оболочек организма, развиваются такие острые состояния как перикардит, перитонит, плеврит.

Вслед за воспалением происходит разрастание соединительной ткани в полостях пораженных органов, образование спаек. Это приводит к необратимым изменениям в брюшной полости, сердце, легких и значительно ухудшает прогноз для жизни больного.

Красные системные волчанки – это череда характерных симптомы поражения всех оболочек сердца – эндокарда, перикарда и миокарда. Клиническая картина весьма разнообразна: чувство дискомфорта с левой стороны, нарушения ритма сердца, появление экстрасистолии, аритмии, ишемия миокарда.

Массивный выпот в полость перикарда с высокой долей вероятности приводит к полной тампонаде сердца. Происходит поражение всех клапанов сердца и коронарных сосудов. Постепенно нарастают ишемическая болезнь и сердечная недостаточность.

Поражение легких

Красная волчанка у детей протекает с генерализованным двусторонним поражением легочной ткани, связано накоплением частиц циркулирующих аутоиммунных комплексов в дистальных отделах легких и заражением вторичной пневмококковой инфекции.

Происходит поражение плевры с постепенным переходом на расположенную рядом здоровую легочную ткань. Развивающая волчаночная пневмония приводит к дыхательной недостаточности, ателектазам легких, эмболии легочной артерии.

Поражение почек

Диссеминированная красная волчанка имеет чрезвычайно разнообразное клиническое течение, однако у всех пациентов наблюдается нарушения почечной функции в результате волчаночного нефрита. Гломерулонефрит, возникающий на фоне имбибиции аутоиммунными комплексами почечной ткани, протекает достаточно тяжело, нередко приводит к развитию острой почечной недостаточности.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта редко выходит на первый план. Хроническая красная волчанка проявляется нарушениями пищеварения в виде диспепсии (запоры, диарея), потери аппетита, тупых болей в разных локализациях.

Лекарственно опосредованная патология желудка проявляется болями в левой подвздошной области, наличием скрытой крови в стуле. Возможно развитие мезентериальных артерий с последующей ишемией кишечника, летальным исходом.

Поражение печени

Печень, выполняющая фильтрационную функцию, поражается при повышении в крови циркулирующих антител. Почечная ткань пропитывается иммунными комплексами, нарушаемся образование гепатоцитов, снижается циркуляция крови – развивается гепатомегалия, переходящая в цирроз печени, печеночная недостаточность.

Поражение ЦНС

Системная красная волчанка передается по наследству

Неврологические признаки красной волчанки появляются у большого количества пациентов с длительным течением заболевания. Антитела вызывают воспаление во всех отделах центрального нервной системой с поражением мозговых оболочек и структур.

  • воспаление оболочек 12 пар черепно-мозговых нервов с постепенной утратой их функции;
  • острые нарушения мозгового кровообращения (геморрагические, ишемические инсульты);
  • множественные поли- мононевропатии, хорея, нарушения двигательной сферы;
  • органическая мозговая патология – менингоэнцефалиты, полиомиелиты.

Нарастает эмоциональная нестабильность, слабоумие, утрата умственных способностей, нарушение запоминания.

Для повышения тонуса организма больным необходимо вести физически активный образ жизни. Утренние тренировки, быстрая ходьба, скандинавская ходьба на свежем воздухе повышают мышечную силу, улучшают работу суставов, благоприятно сказываются на иммунитете, повышая его устойчивость к бактериям.

По рекомендациям врача больному может быть назначен курс лечебно-профилактической физкультуры, состоящий из дыхательных гимнастик, упражнений для улучшения работы сердца, сосудов. Во время обострения физические нагрузки противопоказаны, но после успешно проведенной терапии должны снова начаться с исходного уровня с постепенным нарастанием интенсивности и продолжительности.

Распространенность

СКВ распространена по всему миру. Наиболее часто болезнь встречается у афроамериканцев, латиноамериканцев, азиатов и коренных американцев. В Европе от заболевания страдает 1 человек из 2500, около 15% случаев диагностируются до 18 лет. Начало болезни до 5-летнего возраста встречается редко, как и до пубертатного периода.

Наиболее часто болеют женщины в фертильном возрасте (15-45 лет). В этой возрастной группе соотношение больных женщин и мужчин составляет 9:1.

Причины возникновения

Точные причины развития системной красной волчанки в настоящее время не известны, но имеется целый ряд теорий и предположений, выдвигающих в качестве причинных факторов различные заболевания, внешние и внутренние воздействия на организм.

  • Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция, инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
  • Частые заболевания бактериальными инфекциями;
  • Стрессы;
  • Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания, беременность, роды, менопауза);
  • Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
  • Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).

Поскольку системная красная волчанка провоцируется при генетической предрасположенности вышеперечисленными различными по своей природе факторами, то данное заболевание считают полиэтиологическим, то есть имеющим не одну, а несколько причин.

Как уже было сказано выше, болезнь волчанка является аутоиммунным заболеванием. Однако специалисты не могут точно определить, что именно способно спровоцировать появление такого сбоя в работе организма.

  • гормональные нарушения;
  • вирусные поражения организма;
  • генные нарушения.

Приверженцы теории о вирусной природе заболевания указывают, что у многих пациентов с таким диагнозом обнаружили антитела к вирусу Эпштейна-Барра. Также некоторые больные страдают от гепатита С, цитомегаловируса и болезни Штиккера. Эти заболевания в теории также способны спровоцировать появление волчанки.

Некоторые ученые отмечают, что аутоиммунный недуг может быть связан с гормональными нарушениями. Но никаких подтверждений этой теории нет. Доказано лишь то, что колебания гормонального фона могут увеличить шансы развития волчанки или осложнения болезни. Поэтому женщинам с таким диагнозом не рекомендуют принимать оральные контрацептивы.

На первом приеме доктор внимательно осмотрит пациента и выслушает его жалобы. У пациента с волчанкой врач отмечает наличие высыпаний, а также небольшие ранки на слизистых рта и носа. Опрос поможет специалисту составить более полную клиническую картину заболевания, а также выяснить причины появления недуга. Доктор поинтересуется у больного:

  1. Давно ли ухудшилось его состояние?
  2. Есть ли хронические заболевания?
  3. Наблюдается ли повышенная чувствительность к ультрафиолету?
  4. Есть ли боли в суставах?
  5. Случались ли судорожные припадки?
  6. Поднималась ли температура тела?

На основании полученных в ходе обследования данных врач составляет программу лечения. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план лечения. При этом врач учитывает физиологические особенности человека, его общее состояние здоровья, наличие других заболеваний или непереносимости препаратов.

Эффективное лечение

Если заболевание удалось диагностировать на начальном этапе развития, то оно хорошо поддается терапии. Так как заболевание аутоиммунное, полностью избавиться от него нельзя. Но если регулярно проходить терапию в стационарных условиях можно эффективно бороться с проявлениями недуга. Лечение назначается медикаментозное. Пациенту при обострении волчанки необходимо принимать:

  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • салицилаты;
  • глюкокортикостероиды;
  • индометацин;
  • цитотоксические исснодепрессанты;
  • анальгин.

Системная красная волчанка передается по наследству

Для каждого пациента в индивидуальном порядке рассчитывается дозировка каждого препарата. Так как курс лечения такими лекарствами достаточно длительный, доктор также учитывает возможность появления аллергических реакций и других осложнений.

Эффективно и быстро устраняются симптомы волчанки во время обострения с помощью препаратов хинолинового ряда. Такие лекарства необходимо принимать строго в указанной врачом дозировке и не более 14 дней.

  • тошнота и рвота;
  • головная боль;
  • шум в ушах.

Диагностика

Заподозрить заболевание врач может уже после физикального осмотра пациента. Однако подтвердить его догадки помогает комплексное обследование больного. Человека с подозрением на красную волчанку попросят пройти:

  • Общий анализ крови. Это исследование помогает врачам быстро обнаружить анемию и воспалительный процесс в организме пациента. Стоимость такой процедуры в клинике столицы варьируется от 300 до 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
  • Анализ мочи. В ходе этого исследования врачи могут обнаружить воспалительный процесс в организме, а также оценить работу мочевыводящей системы. За такой анализ в клиниках Москвы придется заплатить около 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
  • Анализ на антинуклеарные антитела. Это исследование применяется для обнаружения чужеродного белка. Стоимость его может достигать 800 рублей. Точность диагностического метода равняется 95 %.
  • Исследование крови на сифилис. Этот анализ при красной волчанке дает ложноположительный результат. Стоимость такого исследования в клиниках столицы может достигать 1000 рублей.

Заразна ли?

Специалисты долгое время искали ответ на вопрос, как передается заболевание. Некоторые врачи предполагали, что заболеть можно контактным или половым путем. Но специалисты не могли дать однозначного ответа, заразна ли волчанка.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое может появиться у абсолютно каждого. Специалисты предполагают, что вероятность развития такого недуга повышается у людей, которые:

  • пережили сильный стресс;
  • страдают от гормональных нарушений;
  • длительное время принимают некоторые препараты;
  • страдают от стрептококковой инфекции.

Врачи отмечают, что провоцирующим фактором для появления волчанки может быть длительное пребывание человека под УФ-лучами. Эти же факторы могут вызвать обострение заболевания. Поэтому женщинам, которые страдают волчанкой, рекомендуется во время беременности постоянно проходить обследование и внимательно следить за своим самочувствием.

Это системное заболевание неизлечимо. Но люди с таким диагнозом могут прожить достаточно длинную и полноценную жизнь. Современные методы лечения помогают эффективно бороться с проявлениями заболевания и замедлять его развитие.

Предлагаем ознакомиться:  Куда пожаловаться на неофициальную работу

Эти цифры могут изменяться, в зависимости от общего состояния здоровья больного и степени прогрессирования заболевания. Поэтому, чтобы эффективно бороться с болезнью волчанка пациенту необходимо:

  • находится под наблюдением ревматолога;
  • обращаться к врачу при малейших симптомах обострения;
  • регулярно принимать назначенные препараты.

Даже такие на первый взгляд не опасные симптомы, как боль в горле или озноб, могут стать причиной обострения заболевания. Поэтому больному необходимо следить за своим здоровьем, не допускать переохлаждения и длительного пребывания на солнце, ежегодно посещать ревматологические санатории. Только при строгом соблюдении этих рекомендаций пациент может рассчитывать на более долгую жизнь.

Листья этого растения необходимо вымыть и высушить. Измельчить их и залить кипятком. Дать средству настояться полчаса. После процедить его и пить в течение дня.

Сухой корень этого растения нужно измельчить. Залить водой и прокипятить его 15 минут. После того, как средство остынет, его нужно процедить. Пить его по глотку в перерывах между приемом пищи.

Траву нужно смешать с татарником, цветками календулы, корнями лопуха, пиона и кровохлебки. Ингредиенты залить горячей водой и прокипятить в течение 30 минут. Процедить средство и пить перед едой.

С 4-8 декабря в Экспоцентре пройдет одно из самых главных отраслевых событий – Российска.

Системная красная волчанка передается по наследству

Жжение, которое также напоминает покалывание, обычно возникает при повреждении нервных .

В холодный период года с резкой болью в спине сталкиваются многие. И первая мысль, кот.

Ученые и по сей день спорят о причинах развития красной волчанки у детей и не могут прийти к единому выводу. Они выдвигают сразу несколько теорий, в основе которых лежат генетические, инфекционные и аллергические факторы.

Существует мнение, что виновником появления красной волчанки является современная медицина, которая использует в своей практике препараты, оказывающее не очень благоприятное действие на иммунную систему человека.

К данным препаратам относят лекарственные средства, относящиеся к группе сульфаниламидов, антибиотиков и противосусудорожных. Кроме того, даже те же вакцины, которые по строгому графику ставятся детям, так же способны вызвать красную волчанку.

Системная красная волчанка передается по наследству

Видимо, организм не может самостоятельно выдержать возлагаемую на него нагрузку и всеми силами пытается снизить ее, вырабатывая антитела, которые и начинают разрушать его изнутри.

Вызвать нарушения в работе иммунной системы могут не только лекарственные препараты, а также гормональные изменения, происходящие в организме. Именно поэтому самый пик заболевания приходится именно на подростков.

Профилактика обострений

Основная профилактическая мера для больных и здоровых людей – это предупреждение влияния на организм волчаночных факторов риска. Иными словами, нахождение на открытом утреннем солнце противопоказано для любого человека.

Жителям северных регионов с бледным цветом кожи, привыкшим к низкому уровню солнечной активности и неагрессивным УФ-лучам, следует быть осторожными при нахождении на открытом солнце в других регионах.

Частые солнечные ожоги являются предиктором развития повышенной фоточувствительности, аллергических реакций на инсоляцию. Профилактика обострений для лиц с обострениями волчанки заключается в соблюдении питания, режима физической активности, регулярного посещения врача, сдачи анализов, приеме профилактических лекарственных препаратов.

Пациентам рекомендуется вести персональные дневники с учетом даты последнего обострения, самочувствия в течение недели, воздействия конкретных провоцирующих факторов – это способствует дальнейшему предупреждению развития обострений, значительно повышает качество и продолжительность жизни пациента.

Вот мы и рассмотрели особенно важные причины, при которых развивается недуг, наглядные фотографии недуга, основные методы лечения. Надеемся, что информация, представленная в статье, поможет вам справиться с болезнью в кратчайшие сроки. Оставайтесь здоровыми всегда.

Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом..

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее многие органы, и могущее привести к инвадилизации и даже к смерти. Тем не менее, важно понимать, что больные с системной красной волчанкой могут жить нормальной активной жизнью, особенно во время ремиссий.

Обострения болезни должны купироваться медикаментозно. Ультрафиолетовое облучение может вызвать обострение или ухудшить его течение, поэтому больные с волчанкой должны избегать пребывания на солнце, при необходимости – использовать одежду с длинным рукавом и солнцезащитные кремы.

Больные системной красной волчанкой, особенно если они принимают кортикостероиды или иммуносупрессоры подвергаются повышенному риску развития инфекции, поэтому пациентам надо немедленно сообщать врачу о любое повышение температуры.

Одно из условий успешного лечения СКВ – постоянный контакт между пациентом и врачом. Врач должен знать об изменениях в состоянии здоровья больного, появлении новых симптомов, побочных эффектах препаратов и т.д.

Естественно, зная всю опасность красной волчанки, многие начинают интересоваться о методах профилактики обострений этого заболевания. Итак, чтобы предотвратить обострения необходимо:

  • вовремя проходить курсы лечения
  • вести здоровый образ жизни;
  • ограничить пребывание на открытом солнце;
  • избегать стрессовых ситуаций.

Системная красная волчанка передается по наследству

И самое важное в профилактике обострений является выполнение всех рекомендаций лечащего врача. Вовремя и регулярно принимать лекарственные препараты, а также периодически проходить обследования.

Появления СКВ избежать невозможно. Однако человеку (как ребенку, так и взрослому), у которого уже диагностировано заболевание, следует избегать определенных ситуаций, способных вызвать ухудшение состояния (пребывание на солнце без защиты, вирусные заболевания, стресс, гормоны, определенные лекарства).

Инфекция

У больных нередко отмечают высокие титры антител к вирусу Эпстайна-Барр, ретровирусам и другим, включая AT к участкам протеинов, гомологичным HLA-антигенам человека, при отсутствии явной инфекции, что позволяет предполагать их возможную роль в качестве триггеров системной красной волчанки.

В качестве косвенных свидетельств роли бактериальной инфекции рассматривают способность ДНК некоторых бактерий стимулировать синтез антиядерных аутоантител, нередкое развитие обострений системной красной волчанки после бактериальной инфекции и др.

Присоединение вторичной инфекции значительно ухудшает прогноз основного заболевания. Иммунитет, истощенный непрерывными аутоиммунными процессами, не может адекватно ответить на проникновение бактериальных клеток.

Чаще всего инфекцию вызывает пневмококк, попадая в организм, бактерии начинают стремительно размножатся в дистальных отделах легких. Это приводит к развитию тяжелейших пневмоний, абсцессов легочной ткани, обширных плевральных выходов.

Распространенность СКВ

Чаще присоединение инфекции происходит при подострой красной волчанке, волнообразное течение которой сильно истощает запасы иммунитета. Организм не может препятствовать размножению бактерий, не реагирует на заражение подъемом температурных кривых.

Если у больного стоит диагноз системная красная волчанка, диагностика вторичного инфицирование не занимает много времени – раннее начало антибиотикотерапии способно повлиять на общий прогноз.

Общая клиническая картина

Заболевание обычно начинается медленно, симптомы возникают на протяжении недель, месяцев, иногда – лет. Самый частый начальный признак, особенно, у детей – усталость, слабость. Многие люди имеют чередующуюся или постоянную лихорадку, страдают потерей аппетита, теряют вес тела.

Клинические признаки хронической формы:

  • чаще поражаются лицо, уши, бюст, декольте (т.е. части тела, подверженные воздействию солнца);
  • во флоридной стадии возникают красные инфильтрационные очаги;
  • прочные чешуйки на пораженных участках кожи;
  • фолликулярный гиперкератоз;
  • после заживления болезненного очага остаются депигментированные рубцы;
  • реактивная гиперпигментация в окрестностях очага поражения.

Клинические признаки острой формы:

  • острые (и подострые) формы более серьезные, они затрагивают другие органы (особенно, почки);
  • преимущественно, поражаются лицо, кости, пальцы;
  • светочувствительность;
  • макулопапулярная обобщенная экзантема;
  • бабочка-экзантема на щеках;
  • проявления дискоидной волчанки, изъязвления во рту;
  • диффузная, рубцевая алопеция;
  • васкулитовые и гиперкератотические проявления на пальцах, феномен Рейно;
  • пурпура, крапивница, паникулит, язвы, изменения пигмента.

Клинические признаки подострой формы:

  • затрагиваются части, подверженные воздействию солнца;
  • симметричная экзантема на разгибательных частях конечностей;
  • аномальные, многообразные или папулосвамозные красные высыпания;
  • сильная светочувствительность;
  • легкие системные симптомы (ЦНС, суставы, почки).

Острая красная волчанка новорожденных:

  • затрагивает новорожденных (обычно девочек), у матерей которых есть антитела Ro/SSA;
  • сразу после родов проявления отсутствуют, они развиваются постепенно, в течение первых нескольких недель жизни;
  • поражения редкие;
  • волчанка передается по наследству примерно от 1% матерей с болезнью;
  • затрагивается кожа, почки, печень;
  • поражения кожи постепенно исчезают, но изменения сердца могут привести к фатальным аритмиям, постоянному повреждению системы переноса.

Системная красная волчанка у матери может проявиться позже.

Системная красная волчанка является представителем системных заболеваний соединительной ткани (системных коллагенозов), при которых в организме под влиянием аутоиммунных антител, вырабатываемых к собственным здоровым клеткам и тканям, запускаются процессы воспаления.

При этом характерные изменения могут возникать практически в любой системе человеческого организма, ведь соединительная ткань является обязательным компонентом каждого органа.

До настоящего времени ни одно из исследований, проводимых ревматологами, не смогло найти причину, воздействие которой на организм изменяет нормальные реакции иммунного ответа, но доказано влияние предрасполагающих факторов, способных при сочетанном влиянии вызывать характерные нарушения (чем больше таких факторов, тем тяжелее течение заболевания).

Кроме того, были обнаружены особые состояния организма человека, при которых обнаруживаются маркеры, указывающие на нарушения иммунного ответа, но не развивается. Симптомы красной волчанки в этом случае не обнаруживаются даже при самом тщательном клиническом и инструментальном обследовании пациента.

Заболевание начинается высокой температурой, признаками тяжелой интоксикации организма, нарастающими симптомами поражения дыхательной, сердечно-сосудистой, выделительной, нервной систем. Если не будет начато своевременное лечение, то заболевание может стать причиной смерти больного;

  • подострая красная волчанка имеет более мягкое течение и симптомы полиорганного поражения при отсутствии лечения развиваются за 2−3 года, но использование возможностей современной медицины позволяет надежно контролировать активность аутоиммунного воспаления;
  • хроническая форма СКВ — для нее характерно то, что развивается медленно прогрессирующая красная волчанка — кожная форма заболевания, при которой на первый план выступает специфическое характерное поражение суставов и кожи.

В том случае, если кожная красная волчанка не выявляется своевременно, и, соответственно, не проводятся мероприятия, препятствующие генерализации аутоиммунного воспалительного процесса, через достаточно продолжительное время выявляются симптомы поражения внутренних органов.

Хирургическое лечение системной красной волчанки

Распространенность СКВ

Пациенты, столкнувшиеся с этим заболеванием, задают вопросы – как жить с волчанкой, лечится ли патология? Лечение системной волчанки эффективно на ранних стадиях заболевания, при появлении первых симптомах.

Следует отметить, что обострение такого заболевания как красная волчанка необходимо лечить только в условиях стационара. Новые подходы в медицине к лечению системной красной волчанки позволяют врачу выбирать тот или иной подход с учетом индивидуальных особенностей больных.

Пациент должен постоянно находиться под контролем лечащего врача, комплекс лекарственных средств принимаются регулярно, в зависимости от стадии и выраженности воспаления. При правильном подходе составляется индивидуальный план лечения, включающий глубокий анализ переносимости лекарственных средств, их побочных эффектов.

Тактика, выбранная врачом для терапии волчанки, меняется в зависимости от течения болезни, при системной красной волчанке лечение важно в первые часы развития симптомов.Назначение лекарственных препаратов зависит от превалирования той или иной группы симптомов болезни.

Например, если выражено поражение суставов, сухожилий и мышц, назначаются противовоспалительные нестероидные препараты длительного приема до полного купирования симптомов. При кожных проявлениях назначают противомалярийные средства, которые подавляют иммунный ответ, препятствуют чрезмерному тромбообразованию.

Препараты для лечения острой, подострой и хронической форм волчанки – это стероидные противовоспалительные средства, такие как преднизолон, гидрокортизон и другие. Это синтетические аналоги гормонов надпочечников, которые блокируют различные этапы аутоиммунного воспаления.

Множество современных исследований направлены на разработку универсальной стратегии лечения волчанки, с целью снижения применения кортикостероидов, имеющих большое количество побочных эффектов. Также разрабатываются быстродействующие относительно безопасные препараты для предотвращения развития почечного воспаления, нарушения функции печени, селезенки.

При появлении симптомов со стороны почек, врачи назначают новейшие инженерные препараты – иммуносупрессоры, для снижения всех форм иммунитета, чтобы спасти почечную ткань от иммунных комплексов. При системной красной волчанке лечение иммуносупрессорами имеет целый ряд побочных эффектов и противопоказаний, необходимы поддерживающие препараты.

Хроническое течение волчанки требует комплексного приема препаратов различных групп в период обострения, в том числе иммуноглобулины для повышения устойчивости организма к вторичным инфекциям и вспомогательных препаратов для улучшения качества жизни больных. При обострениях также прибегают к назначению стероидных гормонов.

Диета при красной волчанке имеет достаточное значение с точки зрения улучшения перистальтики кишечника, питание должно быть легкоусвояемым и легкоперевариваемым, содержать большое количество клетчатки, витаминных комплексов, минералов.

Народное лечение обширное, оно включает в себя многие методики, в том числе лечение болиголовом. Но это тема уже совершенно другой статьи.

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии [31], и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов [32]:

Сыпь в форме бабочки

семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них — цитостатические препараты метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетила и циклофосфамид.

По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х.

Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон.

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия: больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид [33]. Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки.

При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты, которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина, одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α.

Предлагаем ознакомиться:  Что мотивирует вас на работе не материально

Патогенез СКВ

Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза — а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе.

Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ [6]. Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином [34].

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Ритуксимаб — это химерное моноклональное антитело, применяемое для терапии В-клеточных лимфом. Оно избирательно уничтожает зрелые В-клетки, взаимодействуя с мембранным белком CD20. В отдельных работах была продемонстрирована его эффективность в терапии волчанки, особенно у пациентов с тяжелой формой болезни, когда присутствуют почечные, гематологические и кожные симптомы.

Второй препарат оказался гораздо успешнее. В результате исследований выяснилось, что у пациентов с СКВ сывороточные уровни цитокина BAFF/BLyS, стимулирующего B-клетки, гораздо выше, чем у здоровых людей.

фраза

Сигнальный каскад, в который входит BAFF, является ключевым для развития аутореактивных В-клеток. BAFF контролирует созревание В-клеток, пролиферацию и выработку иммуноглобулина, а гуманизированное моноклональное антитело белимумаб связывает BAFF и тем самым нейтрализует его действие.

Безопасность и хорошая переносимость препарата были показаны в исследовании длительностью семь лет, а самыми частыми его побочными эффектами оказались не несущие опасности для жизни инфекции легкой и средней степеней тяжести.

фраза

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток — например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC), чья основная функция — презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты — лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт, AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 — ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF, табалюмаб и блисибимод — растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF, а атацицепт — BAFF и APRIL. Некоторые препараты действуют как толерогены, то есть вещества, восстанавливающие толерантность клеток иммунной системы: лаквинимод, паквинимод, финголимод, KRP-203 и люпузор(ригеримод) — для Т-клеток, абетимус и эдратид — для В-клеток. Прочие условные обозначения: BCR — рецептор B-клеток; TCR — рецептор Т-клеток; MHC — главный комплекс гистосовместимости. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

[37]

  • иммунодепрессантов;
  • антималерийных;
  • кортикостероидных гормонов.

Перспективы

Системная красная волчанка – хроническое заболевание с необходимостью регулярного мониторинга. Тем не менее, прогноз пациентов с СКВ за последние 20 лет значительно улучшился. Это обусловлено современными диагностическими и терапевтическими возможностями.

Наверх Особенности у детей Дети переносят красную волчанку гораздо тяжелее, чем взрослые. Нередки случаи смертельного исхода. Коварство этой болезни заключается в том, что она может себя никак не проявлять до определенного возраста, либо проявлять симптомами, которые легко спутать с другими болезнями.

Часто волчанка возникает у подростков в период полового созревания, когда в организме происходят скачки гормонального фона. Наверх Заразна ли красная волчанка Данное заболевание не передается от больного человека к здоровому, соответственно, оно не заразно.

У волчанки нет какого-то определенного возбудителя, она проявляет себя при различных провоцирующих факторах, причем у разных людей эти факторы могут быть совершенно различными. Наверх Диагностика Диагностировать болезнь возможно только в больнице. Врач изучает первичные симптомы и, на основании их, назначает необходимые обследования.

Морфологическая классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

Классификация красной системной волчанки основывается на этиологическом, клиническом подходах и делится в зависимости от приоритетного фактора. Диагнозу красная волчанка имеет код по мкб 10 M 32 и делится на группы:

  • дискоидная красная волчанка с генерализованным поражением кожных покровов;
  • диссеминированная системная волчанка;
  • лекарственная красная системная волчанка;
  • неонатальная волчанка;
  • синдром Рейно;
  • синдром Шегрена;
  • синдром Верльгофа;
  • антифосфолипидный синдром;
  • рецидивирующий полиартит.

Клиническая классификация с учетом характера течения заболевания: острое, подострое и хроническое течение. В зависимости от степени активности воспалительного процесса выделяют высокую, среднюю, минимальную и нулевую степени. По тяжести течения выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую волчанку.

Системная красная волчанка передается по наследству

По степеням активности воспалительного процесса болезни делится высокую, умеренную и минимальную формы. В классификации системной красной волчанки следует отметить, что туберкулезная волчанка не относится к данной группе заболеваний, является одной из форм туберкулеза.

СКВ встречается гораздо чаще, нежели другие формы проявления красной волчанки. В данном случае возникают аутоиммунные изменения, приводящие к мутации здоровых клеток. Заболевание имеет спокойный характер и в течение длительного времени может находиться в «спячке». Но после происходит внезапная вспышка, при которой заболевание начинает остро себя проявлять.

Для СКВ характерны головные боли, психозы и эпилепсия. Возможно повышение температуры тела до 40С. Кожные высыпания своим внешним видом напоминают розовые угри, только у них нет папул и пустул. И располагаются они по типу бабочка, не затрагивая носогубные складки.

При СКВ также могут наблюдаться:

  • подкожные узелки;
  • эритема кистей и пальцев;
  • некроз ногтей;
  • крапивница;
  • плеврит бронхиальной системы;
  • пальпируемая пурпура и прочее.

Системная красная волчанка очень опасна, так как вызывает нарушение работы всего организма. И в первую очередь от нее страдают почки и печень. Происходит полное изменение состава крови, что может привести даже к летальному исходу.

СКВ не поддается лечению, современная медицина позволяет только поддерживать функциональность организма и на неопределенное время продлить жизнь больного. Если ранее лечение позволяло увеличить длительность жизни на 1 – 2 года, то современные методы помогают больному человеку прожить вместе с заболеванием 20 и более лет.

ДКВ характеризуется появлением на кожных покровах эритемазорных бляшек, которые после себя оставляют рубцы. Такие явления чаще всего наблюдаются на тех участках кожи, которые регулярно подвергаются воздействию ультрафиолетовых лучей – руки, лоб, щеки, околоушная область и т.д.

ПККВ характеризуется появлением выраженного рецидивирующего кожного поражения. Высыпания могут быть кольцеобразными или папулезно-сквамозными и располагаться на всех участках кожи – руки, ноги, туловище, лицо.

При этом высыпания очень чувствительны к воздействию ультрафиолетовых лучей и могут приводит к пигментации кожи или появлению на ней рубцов.

В отличие от иных видов красной волчанки, ПККВ не приводит к поражению нервной системы и работы почек, однако может привести к блокаде сердца, что также является опасным для жизни.

По клиническому течению заболевание делят на три формы. Распределение происходит в зависимости от остроты начала и скорости распространения его симптомов.

Острая форма – характеризуется непрерывным рецидивирующим течением. Признаки заболевания развиваются рано и быстро, отмечается невосприимчивость к лечению. Прогноз неутешительный, смерть наступает в течение 2 лет.

Хроническая форма – доброкачественная разновидность болезни, длящаяся не один десяток лет. К тому же благодаря терапии можно достичь долгих ремиссий. Как правило, при длительном течении поражаются кожа и суставы.

Туберкулезная волчанка – вариант заболевания, относящийся к туберкулезу кожи и поражающий в основном лицо и слизистую ротовой полости. Возбудитель — микобактерия туберкулеза.

В первую очередь у человека формируется характерный туберкулезный бугорок, желто-красный или красноватый, составляющий в объеме около 2 мм. Такая кожная сыпь группируется, а после ее вскрытия появляются язвы с отечной каймой.

После разрушаются клетки кости в межзубных перегородках, что в дальнейшем приводит к выпадению зубов. На губах образуются гнойно-кровянистые корки и трещины, они отекают. Возможно присоединение вторичной инфекции. Волчаночные язвы в10% случаев перерастают в рак.

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит — наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет — менее чем у 5%.

Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже — при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни.

В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни).

Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.

У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс — минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной — в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс — мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс — очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс — диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс — мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс — склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс — фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ — более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В.

Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

Течение заболевания

Дискоидная красная волчанка, или хроническая, на первый взгляд кажется безобидным заболеванием. Главным симптомом являются красноватые пятна на коже. Вначале они не вызывают дискомфорт и не зудят, поэтому больные редко обращаются к врачам на этой стадии болезни.

Эскудативная эритема («бабочка») – самый распространенный и известный симптом. Сыпь выглядит непривлекательно и пугающе, но контакт с больными не опасен. Так как болезнь имеет вирусное происхождение, то заражения иными путями можно не бояться. Не передается через касание.

В научных кругах среди иммунологов все еще ведутся споры, заразная или нет дискоидная и системная красная волчанка, но стоит отметить, что еще не было подтвержденных случаев передачи заболевания. Так что нет оснований ограничивать контакты с больными людьми.

Системная красная волчанка передается по наследству

Волчанка — заболевание неизлечимое, но при этом не смертельное. Если соблюдать все рекомендации врача, ее вполне возможно держать под контролем. И делать это следует обязательно, чтобы не допустить осложнений, которые нередко оказываются смертельными.

  • высокая частота развития системной красной волчанки в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);
  • более высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизиготными (2%);
  • обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.

Генетическая предрасположенность к развитию системной красной волчанки, вероятно, обусловлена наследованием предрасполагающих генов, каждый из которых определяет какой-либо аспект иммунного ответа, клиренса иммунного комплекса, апоптоза, регуляции воспаления и др.

Разные комбинации этих независимо сегрегирующих дефектных генов вызывают различные нарушения иммунного ответа, приводя к патологическим процессам и появлению тех или иных клинических признаков заболевания.

Пациенты с системной красной волчанкой имеют высокую частоту специфических генетических маркёров. Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития системной красной волчанки в 2-3 раза, а наличие гаплотипа Al, B8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.

Предлагаем ознакомиться:  Как написать уведомление о расторжении договора — Юр ликбез

У больных с системной красной волчанкой обнаружены ассоциации некоторых аллелей генов DQ-локуса с наличием специфических антител, в частности антител к ДНК, AT к Sm-антигену, антител к Ro- и La-антигенам и др.

Отмечена связь развития системной красной волчанки с генетически обусловленным дефицитом различных компонентов комплемента (Clq, С2, С4), что сопряжено с нарушением клиренса иммунного комплекса. Наличие «С4А нулевой аллели» в большинстве случаев ассоциировано с делецией сегмента региона HLA класса III, включающего гены С4А и СУР21А.

Отмечена ассоциация системной красной волчанки с полиморфизмом генов цитокинов, в частности ФНО-а, гена ИЛ-lRa (антагониста рецептора ИЛ-1), гена промоутера ИЛ-10 и др.

Показано, что определённые аллели генов FcyRIIa- и FcyIIIA-рецепторов, связывающих подклассы IgG, ассоциированы с нарушением клиренса и развитием опосредованных иммунными комплексами проявлений системной красной волчанки, в частности, волчаночного нефрита.

Обнаружены точечные мутации в структуре гена, влияющего на концентрацию в сыворотке лектина, необходимого для эффективной активации комплемента.

Вероятно, определённое значение имеют особенности метаболизма, в частности, выявлена ассоциация системной красной волчанки с «нулевыми аллелями» гена фермента глютатион-S-трансферазы.

У женщин репродуктивного возраста с системной красной волчанкой наблюдают пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов, у больных обоего пола — повышенный уровень пролактина и низкий уровень дегидроэпиандростерона.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени)лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др.

При низкой активности (I степени)общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Лихорадка

Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

Усталость

Субъективное ощущение повышенной утомляемости

2. Симптомы поражения суставов (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Артрит

Неэрозивный артрит с поражением 2 и более периферических суставов (запястья, дистальных или проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых суставов)

Артралгии

Локализованная боль без объективных симптомов воспаления 2 и более периферических суставов)

Системная красная волчанка передается по наследству

За. Симптомы активного поражения кожи и слизистой

Эритематозная сыпь в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или возвышающаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область

Генерализованная сыпь

Пятнисто-папулёзная сыпь, не связанная с приёмом лекарств. Может быть на любом участке тела вне зависимости от пребывания на солнце

Дискоидная сыпь

Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с приросшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой

Кожный васкулит

Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллёзные высыпания

Язвы ротовой полости

Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом

3b. Развитие симптомов поражения кожи и слизистых (х 1 балл, если вышеназванные признаки появляются вновь; 1 балл, если отмечают нарастание выраженности признаков после последнего наблюдения)
4. Миозит (х 2 балла, если подтверждён повышенными уровнями КФК и/или данными ЭМГ или гистологическим исследованием)
5. Перикардит (х 1 балл, если подтверждён с помощью ЭКГ или ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикада при аускультации)
6. Признаки поражений кишечника (любые из перечисленных ниже х 2 балла)
Васкулит кишечника Очевидные признаки острого васкулита кишечника

Асептический перитонит

Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции

7. Симптомы лёгочных нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Плеврит

Адгезивный или экссудативный, подтверждённый аускультативно или рентгенологически)

Пневмонит

Единичные или множественные затемнения на рентгенограмме, отражающие активность заболевания и не связанные с инфекцией

Прогрессирующая одышка

8. Симптомы психоневрологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 2 балла)

Головная боль/мигрень

Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, трудно поддающаяся лечению анальгетиками и легко — лечению кортикостероидами

Эпиприступы

Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не развившиеся вследствие побочного действия лекарств и метаболических нарушений

Инсульт

Энцефалопатия

Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности к счёту

Психозы

При отсутствии действия лекарств

9а. Симптомы поражений почек (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Протеинурия

Суточная протеинурия {amp}gt;0,5 г/сут

Мочевой осадок

Эритроцитурия, цилиндрурия

Гематурия

Макроскопическая или микроскопическая

Повышение уровня креатинина или снижение клиренса креатинина

«

9b. Развитие симптомов поражений почек (х 2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков поражения почек отмечают вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением)

10. Признаки гематологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Негемолитическая анемия

Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикулоцитоза)

Гемолитическая анемия

Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом

Лейкопения

{amp}lt;3500{amp}gt;

Тромбоцитопения

11. СОЭ

12. Гипокомплементемия (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

СЗ

Радиальная диффузия или нефелометрия

СН50

Стандартный гемолитический метод

12b. Развивающаяся гипокомплементемия (х 1 балл при значительном снижении уровня комплемента (С4) по сравнению с последним наблюдением

  • волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
  • афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
  • хейлит — поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение кожи

    Дискоидная (кожная). Эта разновидность красной волчанки чаще всего проявляется на кожных покровах. При этом могут наблюдаться красные чешуйчатые высыпания на коже головы, конечностях, лице и т.д.
  • стресс, как эмоциональный, так и физический;
  • вирусные заболевания;
  • стрептококковая инфекция;
  • беременность;
  • гормональный дисбаланс;
  • негативное влияние УФ-лучей;
  • некоторые группы лекарственных препаратов.

Системная красная волчанка передается по наследству

Провоцирующими факторами считают:

  • изменения гормонального фона;
  • прерывание беременности;
  • применение некоторых препаратов — лекарственная красная волчанка может самостоятельно проходить после прекращения приема препарата, спровоцировавшего развитие иммунных нарушений;
  • избыточная солнечная инсоляция;
  • вакцинация;
  • чрезмерная физическая нагрузка и психологический стресс.

Причины заболевания такой болезнью, волчанкой, неизвестны. Чаще всего отводится место под утверждение, что волчанка заразна. Есть разные мнения о том, как передается болезнь волчанка другому человеку.

Она является родственником обычной аллергической реакции и поэтому возникает, как реакция организма на лекарственные препараты. Причем, лекарства должны быть необходимы для лечения сердечнососудистой системы, а не те, которые вы можете употреблять в течение дня.

Основных же источников заболевания пока не выяснено. Мнений много, доказательств мало. Теории, которые стали разрабатываться в последнее время, стали проверяться путем исследований. Лабораторных опытов и экспериментов.

Известно, что в зону риска попадают люди, которым исполнилось от 15 долет. Но как им понять, что их болезнь именно волчанка, если не существует точного ответа на вопрос, что становится ее причиной появления.

Все дело в том, что проявляется волчанка точно так же, как и другие болезни, например, усталость, головная боль, сухость во рту, повышение температуры и заметное кожное изменение. Такими симптомами может характеризоваться и бронхит, появление беременности, ангина, проблемы с сердцем и почками и много чего еще.

Только общий анализ крови, мочи, проведенное УЗИ и ряд других необходимых анализов, способны установить точную болезнь и сразу определить в каком нужно идти направлении, чтобы в максимально короткие сроки избавить человека от этой болезни.

Следует радоваться тому, что эта болезнь все-таки редкая и поэтому в обществе встречается не часто. Если на теле собеседника вы заметили участки кожи странного цвета, и вам показалось, что это волчанка, то не стоит напрямую об этом говорить, ведь вы можете напугать своего собеседника мнимыми догадками.

Симптомами волчанки часто являются: красного цвета сыпь, по форме напоминающая бабочку, которая располагается в области носа и скул. В крови можно заметить наличие антител, свидетельствующих об этом заболевании.

Своей формой, кстати, эта сыпь может напоминать волчий укус, именно поэтому ее назвали «волчанка». Волчанка – это хроническое заболевание и думать о прогнозе больного следует только исходя из выводов полученных анализов.

Если человек поддерживает свое лечение на протяжении жизни и не старается замкнуться в себе, то методы, использованные им для улучшения своего состояния, смогут продлить время жизни. Болезнь волчанка может передаваться другому человеку, при этом, делая его жизнь более ценной для него, так как в большинстве случаев приходится верить в надежду.

Из-за болезни почек, печени и инфекционных заболеваний, жизнь может сократиться и тогда уже не стоит надеяться даже на лучшего врача. Болезнь волчанка передается половым путем, и это отмечается в разных научных статьях.

Специалисты доказали также, что волчанка может передаваться по наследству другому человеку и от этого, большинство женщин, которые находятся в положении, делают аборты, чтобы не портить жизнь ни себе, ни своему будущего малышу.

Многие не желают контактировать с больными волчанкой, стараются избегать прямого общения и прикасаться к их телу. Меры предосторожности нужно соблюдать, ведь действительно пока что остается неизвестным, как точно передается волчанка другому человеку и каковы ее особенности, как хронической болезни.

Одни считают, что раз она носит характер, синонимичный аллергии, то и передаваться она может только по наследству, путем приобретения, но никак не по воздуху, телесному контакту. Другие же видят в ней смертельное заболевание и поэтому, относят волчанку к такому заболеванию, как СПИД.

Хочется верить, что вскоре ученые все-таки определятся с тем, какова же волчанка на самом деле, изобретут универсальное лекарство от этой болезни, которое поможет тем, кто болен этой болезнью, родить здорового малыша, и сделать так, что эта болезнь не передавалась другому человеку.

Если у вас в окружении есть знакомый, страдающий таким заболеванием, то он должен непременно понять, что вы обеспокоены не только им, но и собой, ведь если заражение произойдет, в первую очередь, вина будет принадлежать тому, кто стал контактировать с больным.

Игры с огнем не привели ни к чему хорошему, а только к массовым пожарам и дальнейшим разрушениям. Если вовремя не распознать болезнь и не обратить должного внимания, а также не обезопасить себя и своих детей от общения с теми, кто уже находится в зоне заражения, то беда неминуема.

Защитите свою семью и близких от лишнего контакта с тем, кто уже болен этой болезнью. Для того чтобы не возникло спорных моментов, вы можете объяснить родным, что они на вашем месте поступили бы точно так же.

Если же вы считаете, что это будет не красиво по отношению к ним, то попробуйте оказать помочь, предоставив необходимые продукты питания, снабдите необходимыми лекарственными средствами и помогите родственнику быстро избавиться от болезни при помощи опытного врача.

Толчком, запустившим развитие красной волчанки, могут быть различные факторы. Чтобы их выявить, необходимо проанализировать анамнез больного и провести некоторые обследования. А ответ на вопрос: заразна ли красная волчанка — однозначен.

Это аутоиммунное заболевание, как и дискоидная волчанка и от человека к человеку оно не передается. Есть лишь малая доля вероятности, что от матери или отца по наследству ребенку достанется предрасположенность к его развитию.

Какой именно цитостатик и в какой форме назначить — решает врач-специалист на основании комплексного обследования, в том числе и данных биопсии почки. Вопрос №5. Что делать, чтобы не прибавлять в весе, принимая преднизолон?

Можно ли со временем совсем отменить этот препарат? Преднизолон — это гормон, аналогичный природному кортизолу. Кортизол вырабатывается надпочечниками и обладает широким спектром действия. Он участвует в регуляции водно-солевого, углеводного, белкового и жирового обмена, обеспечивает поддержание артериального давления, обладает противовоспалительным, противоалергическим и иммуносупрессивным (то есть подавляющим иммунные реакции) действием.

Посещать специалиста необходимо даже при незначительных изменениях состояния. Возникшие симптомы могут свидетельствовать об обострении, которое при своевременной профилактике можно предотвратить. Передается ли красная волчанка Толчком, запустившим развитие красной волчанки, могут быть различные факторы.

Чтобы их выявить, необходимо проанализировать анамнез больного и провести некоторые обследования. А ответ на вопрос: заразна ли красная волчанка — однозначен. Это аутоиммунное заболевание, как и дискоидная волчанка и от человека к человеку оно не передается.

Есть лишь малая доля вероятности, что от матери или отца по наследству ребенку достанется предрасположенность к его развитию. Заболевание заразно или нет? Важно! Системная красная волчанка является хроническим заболеванием воспалительного характера, поражающим преимущественно соединительную ткань.

Высыпания сопровождаются увеличением лимфоузлов, поэтому диагностировать эту форму значительно легче. Все симптомы патологии обостряются от длительного пребывания под открытыми солнечными лучами. Если не прекратить инсоляцию, то могу поредеть и выпадать волосы.

Изменения наблюдаются и в перикарде, возникает тяжесть в груди, иногда трудно дышать. Подострая волчанка характеризуется многочисленными поражениями кожных покровов и внутренних органов. Люпусом может быть затронута и ЦНС.

В таком случае возникают судороги, онемение конечностей, нервные расстройства и изменение психики. Большую угрозу патология представляет для почек. Не стоит утверждать, что волчанкой заболеют абсолютно все поколения, появившиеся на свет от больного родителя.

Наследственным путем передастся только предрасположенность иммунитета к продуцированию клеток волчанки, а не само заболевание. К примеру, дети могут не заболеть, а вот у внуков волчанку диагностируют.

Для такого заболевания не существует какого-то определенного возбудителя или на 100% провоцирующего фактора. У разных пациентов она проявляется по-разному, что усложняет диагностику болезни. Как болезнь развивается в организме человека Системная волчанка развивается в организме на фоне резкого снижения иммунитета и воздействия ряда иных факторов.

Это хроническое заболевание аутоиммунного характера, которое сложно диагностировать на раннем этапе развития. Пораженные клетки противодействуют собственным клеткам ДНК человека, разрушают соединительную ткань многих систем и органов.

Для профилактики нарушений водно-солевого обмена, особенно больным с поражением почек, необходимо жестко соблюдать бессолевую диету. В противном случае преднизолон будет задерживать в организме натрий (а поваренная соль, как мы с вами должны помнить из школьного курса химии, — это хлористый натрий), а следом за ней и воду.

Из-за этого, особенно на начальных этапах лечения, когда противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект еще не наступил, могут возникать отеки и повышаться артериальное давление. Бессолевая диета подразумевает полное исключение подсаливания пищи в процессе приготовления, а это означает, что необходимо отказаться от мясных, рыбных и овощных консервов, соусов, маринадов, солений, копчений, минеральной воды, а также от колбасных изделий и сыра. Приготовленная дома пища не солится совсем.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *


Adblock detector